XII. Traitement d'hydrocéphale postnatal

Le traitement de l'hydrocéphalie est essentiellement neuro-chirurgical. Il doit être curatif et étiologique.

1.    Neurochirurgical :

On utilise plusieurs techniques découlant toutes du même principe : faire communiquer les cavités ventriculaires avec une autre cavité où va se résorber le LCS.

1.1.     Indications :

Toute hydrocéphalie évolutive doit être opérée dès que possible. En cas d'hydrocéphalie stabilisée, l'intervention chirurgicale peut être différée sous réserve d'une surveillance régulière clinique, biologique (examens endocrinologiques), et morphologique (examen de l'œil, scanner crânien ± IRM cérébrale). Chez le grand prématuré, un délai est souvent nécessaire avant de mettre en place une valve. On pourra alors discuter les ponctions ventriculaires répétées ou mieux, une dérivation ventriculaire externe. (3,4)

1.2.     Méthodes :

La technique la plus utilisée est la dérivation ventriculo-péritonéale mais se discutent parfois les dérivations ventriculo-atriales (cardiaques) et les dérivations lombo-péritonéales entre les espaces sous-arachnoïdiens périmédullaires et le péritoine.

On glisse un fin tube en silicone au niveau du corps latéral ventriculaire (droit en général) qu'on raccorde à une valve puis un autre tube dont l'extrémité inférieure est mise en place dans la grande cavité péritonéale (ou l'oreillette droite). La valve est choisie en fonction du type d'hydrocéphalie. Certains systèmes disposent d'une pompe accessible à la pression manuelle sous le scalp permettant d'estimer le bon fonctionnement du système. En pratique, la valve fonctionne bien quand l'enfant va bien. (12,3)

En cas de sténose de l'aqueduc du mésencéphale des cathétérismes de cet aqueduc par un drain faisant communiquer V3 et V4 ont été effectués avec de bons résultats. Lorsque la partie antérieure du V3 est très dilatée on peut, par voie endoscopique ou stéréotaxique, tenter une ventriculo-cisternostomie qui consiste à ouvrir le plancher du V3 et à le faire communiquer avec la citerne arachnoïdienne interpédonculaire. Cette technique élégante car ne laissant aucun système étranger en place, ne peut être utilisée que dans le cadre des sténoses de l'aqueduc du mésencéphale. (19)

1.3.     Résultats et complications :

En général, les résultats sont bons : le contrôle de l'hydrocéphalie est obtenu, la taille des ventricules revient progressivement à la normale. Cependant 90% des enfants restent dépendants à vie de leur dérivation.

Un certain nombre de complications peuvent survenir :

1 - Les infections (notamment à staphylocoque) constituent la complication majeure mais heureusement l'incidence descend au-dessous de 1% (protocole chirurgical spécifique). En cas d'infection il faut faire l'ablation du matériel avec mise en place d'un drainage externe jusqu'à stérilisation complète du LCS avant remise en place d'un nouveau matériel. A noter qu'en cas de dérivation ventriculo-cardiaque une infection entraîne une septicémie avec parfois une glomérolunéphrite engageant le pronostic rénal. (18)

2 - Une insuffisance de drainage par mauvais choix de la valve impose une révision chirurgicale. Récemment ont été mises au point des valves à débit régulé et des valves réglables par électroaimant transcutané permettant ainsi de modifier la pression d'ouverture sans "ouvrir" (elles sont un peu plus chères à l'achat...).

3 - Syndrome des ventricules fentes : complication rare se voyant chez les grands enfants. Ils présentent des épisodes répétés de céphalées, de somnolence, de vomissements et l'examen tomodensitométrique ou IRM met en évidence des ventricules collabés. Le traitement consiste en la mise en place d'une valve à pression d'ouverture plus élevée ou à débit régulé. (3,4)

4 - Obstruction du cathéter ventriculaire par des franges de plexus choroïdes, des caillots sanguins ou le parenchyme cérébral lui-même. L'obstruction du drain intra-péritonéal est beaucoup plus rare. L'obstruction d'un drain entraîne la reprise du processus d'hydrocéphalie et la révision chirurgicale s'impose.

5 - Insuffisance de longueur du drain de drainage, solution de continuité : avec la croissance, le drain peut sortir de la grande cavité péritonéale, être soumis à une traction suffisamment, responsable d'un déboitement du drain. Une surveillance radiologique régulière (annuelle) de la position de l'extrémité inférieure du cathéter, du trajet de valve est nécessaire. (7,8)

6 - parmi les autres complications signalons l'hématome sous-dural par hyperdrainage, l'ascite péritonéale par non résorption du LCS plus fréquente chez le tout petit et les migrations de cathéter.

2.    Traitement médical :

L'acétazolamide (Diamox), inhibiteur de l'anhydrase carbonique, a la propriété de réduire la production de LCS. Ce traitement peut être tenté à la dose de 40 à 50 mg/Kg lorsque l'intervention chirurgicale n'est pas jugée opportune notamment dans les hydrocéphalies très lentement évolutives.

La thérapeutique a pour objectif immédiat de lever l'hypertension intracranienne qui étouffe le parenchyme cérébral, le traitement de la cause déclenchante - si elle est éventuellement reconnue - sera entrepris plus tard.

La neutralisation de l'hypertension est réalisable par drainage du LCR vers des sites où il pourra être résorbé sans entrave. Ce drainage liquidien est réalisable de deux manière selon qu'on utilise ou non un matériel de dérivation.

3.    technique de traitement  neurochirurgical :

C'est un traitement neurochirurgical consistant en la mise en place d'une dérivation ventriculo-péritonéale (DVP), cette dérivation est interne entre le système ventriculaire et le péritoine (ou le cœur, plus rarement) où va se drainer l'excès de LCR. Les effets sont inconstants d'un patient à l'autre : la récupération motrice est souvent très satisfaisante si le traitement est précoce (troubles de la marche sans démence si troubles sphinctériens), en cas de bonne réponse à la ponction lombaire évacuatrice, et en cas d'hydrocéphalie secondaire (à un traumatisme, une infection, etc.). Lorsque le blocage se situe au-delà des trous de Monro et du troisième ventricule, on réalise actuellement une ventriculo-cisternostomie (VCS) sous endoscopie transventriculaire et en effondrant le plancher du V3 à l'aide d'un ballonnet gonflable. Les risques de ces interventions sont les mêmes que ceux liés à toute intervention chirurgicale. (5,12,4)

La mise au point de matériel à base de silicone a réduit considérablement la morbidité de l'implantation de longue durée d'un système de dérivation 14 .

* Le système monobloc 'Unishunt' de Raimondi est un cathéter unique armé interposé entre un ventricule latéral et la cavité péritonéale. Son principal inconvénient est le risque de drainage excessif.

* Le système à double cathéter, ventriculaire & périphérique, comportant:

- une valve perméable à une pression donnée.

- un réservoir de prélévement de LCR  (Rickham ).

- un filtre d'élément.

- un système de pompage activateur du drainage en cas de besoin.

Ces systèmes de dérivation sont constamment modifiés et améliorés. Mais l'important ne réside pas dans la nouveauté, on gagne à utiliser le matériel qu'on connait le mieux quant à ses avantages et ses limites.

Les modalités de dérivation:

 La ventriculo-cisternostomie est le seul exemple de drainage n'utilisant pas d'implant. Elle fait communiquer III° ventricule dont le plancher a été perforé, avec la citerne basale. Ce procédé longtemps abandonné en raison de sa haute morbidité a été repris récemment grâce aux progrès de l'endoscopie neurochirurgicale. (17)   

La canulation de l'aqueduc de Sylvius en vue de rétablir la circulation entre III° & IV° ventricules est une intervention majeure et disproportionnée étant donnée les moyens de dérivation plus simples.

 Il en est de même de la dérivation établie entre les ventricules latéraux et la grande citerne, mise au point par Torkildsen en vue de contouner les obstacles situés en amont du IV° ventricule.

La dérivation ventriculo-périphérique évacue le LCR vers un site de résorption tels l'oreillette droite, la plèvre, le péritoine, la vésicule biliaire...

La dérivation ventriculo-périphérique évacue le LCR vers un site de résorption tels l'oreillette droite, la plèvre, le péritoine, la vésicule biliaire...

- La dérivation ventrico-atriale fut le premier procédé utilisé, elle rendit d'appréciables services. Le bout distal est placé à la hauteur de l'abouchement cavo-auriculaire après dénudation de la veine faciale. Mais ses inconvénients (thrombose veineuse, changement fréquent du cathéter qui remonte au fur et à mesure que l'enfant grandit…) l'ont fait progressivement abandonner. (16)